橫紋肌肉瘤是一種多發(fā)于兒童的軟組織肉瘤，也就是一種源于間葉組織的惡性腫瘤。很多家長(zhǎng)對(duì)橫紋肌肉瘤感到很陌生，常常會(huì)問(wèn)橫紋肌肉瘤嚴(yán)重嗎，是絕癥嗎?為此厚樸方舟咨詢(xún)了日本權(quán)威專(zhuān)家，對(duì)于橫紋肌肉瘤的類(lèi)型及對(duì)應(yīng)病癥進(jìn)行深度介紹。

橫紋肌內(nèi)瘤發(fā)病率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤，通常始于附著于骨骼并幫助身體運(yùn)動(dòng)的肌肉。橫紋肌肉瘤是兒童中較為常見(jiàn)的軟組織肉瘤，它可以發(fā)生在身體的各個(gè)部位，主要分為胚胎型橫紋肌肉瘤、腺泡型橫紋肌肉瘤和多形性橫紋肌肉瘤三種類(lèi)型。

橫紋肌肉瘤的臨床特征

1. 胚胎型橫紋肌肉瘤好發(fā)于頭頸部、泌尿生殖道及腹膜后。主要癥狀為痛性或無(wú)痛性腫塊,皮膚表面紅腫，皮溫高。由于腫瘤生長(zhǎng)較快，可有皮膚破潰出血。頭頸部腫塊可能導(dǎo)致出現(xiàn)眼球突出、血性分泌物、鼻出血和呼吸障礙。泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤表現(xiàn)為陰道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可觸及盆腔包塊。

2. 腺泡型橫紋肌肉瘤好發(fā)于頭頸部、四肢軀干、會(huì)陰等部位，也可能發(fā)生于眼眶。主要癥狀是痛性或大痛性腫塊，腫瘤壓迫可引起疼痛、感覺(jué)障礙等。

3. 多形性橫紋肌肉瘤主要發(fā)生于成人，好發(fā)四肢及軀干,位于肌肉肥厚處，如股四頭肌、大腿的內(nèi)收肌群和肱二頭肌等。主要征狀為痛性或無(wú)痛性腫塊。腫瘤侵及皮膚表面時(shí)，會(huì)有破潰出血。

橫紋肌肉瘤雖然是一種惡性腫瘤，但是早期發(fā)現(xiàn)早期治療，橫紋肌肉瘤的預(yù)后相對(duì)較好。橫紋肌肉瘤通?？扇蠖鄶?shù)患兒有局部病灶，經(jīng)過(guò)綜合治療，在確診后5年生存率超過(guò)70%。

美國(guó)癌癥研究所的數(shù)據(jù)顯示，在一項(xiàng)組間橫紋肌肉瘤研究組(IRSG)的研究中，小于1歲的兒童橫紋肌肉瘤患者5年無(wú)失敗生存率(FFS)為57%，1 - 9歲的患者為81%，大于10歲的患者為68%。小于1歲的患者5年生存率為76%，1至9歲的患者為87%，大于10歲的患者為76%。

從以上橫紋肌肉瘤的五年生存率中可以看出，盡管橫紋肌肉瘤是一種惡性腫瘤，但是大多數(shù)患兒是可以獲得良好的預(yù)后的。這也說(shuō)明，橫紋肌肉瘤并不能算是絕癥。

雖然橫紋肌肉瘤不是絕癥，但治療仍然有一定的難度，尤其是那些高危組患者。橫紋肌肉瘤是需要多學(xué)科診療的疾病，建議患兒家長(zhǎng)選擇具有多學(xué)科診療平臺(tái)的癌癥中心。美國(guó)丹娜-法伯癌癥研究所肉瘤中心是世界排名前列的大型肉瘤中心之一，在肉瘤的病理和放射學(xué)評(píng)估，新型軟組織和骨重建技能的應(yīng)用，以及研發(fā)有前景的新治療方法方面擁有較強(qiáng)的實(shí)力。肉瘤中心的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)還致力于臨床研究，以幫助識(shí)別和開(kāi)發(fā)針對(duì)軟組織肉瘤和骨惡性腫瘤(如骨原性肉瘤和尤文氏肉瘤)的前沿治療策略，從而降低復(fù)發(fā)率并改善患者的預(yù)后。

圖源：美國(guó)丹娜-法伯癌癥研究所

閱讀完本文相信大家對(duì)橫紋肌肉瘤的嚴(yán)重性已經(jīng)有了一定的認(rèn)識(shí)。美國(guó)等醫(yī)學(xué)發(fā)達(dá)的國(guó)家在兒童罕見(jiàn)癌癥方面的研究也很多，同時(shí)在治療方面也積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。對(duì)于想要嘗試國(guó)外先進(jìn)治療方法和臨床試驗(yàn)的橫紋肌肉瘤患者，可以在線(xiàn)與厚樸方舟醫(yī)學(xué)顧問(wèn)聯(lián)系了解更多美國(guó)看病的相關(guān)信息。

參考文獻(xiàn)：
https://www.cancer.net/cancer-types/rhabdomyosarcoma-childhood/statistics
https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq#_532_toc

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