什么是非典型的畸胎樣橫紋肌樣瘤（ATRT）？
非典型畸胎樣橫紋肌樣瘤（ATRT）是非常罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵襲性腫瘤，主要發(fā)生在小腦（控制運(yùn)動(dòng)和平衡的大腦部分）或腦干（控制基本身體的大腦部分功能）。
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ATRT通常在3歲時(shí)發(fā)生，但在年長的兒童中偶爾會(huì)發(fā)生。
ATRTs僅代表兒童腦腫瘤的1-2％。
這些腫瘤是一大類稱為橫紋肌樣瘤的惡性腫瘤的一部分，可能發(fā)生在腦外（如腎橫紋肌樣瘤）。
ATRT可能局限于大腦的一部分。他們也可以傳播到大腦，脊椎或身體的其他地方。
在Dana-Farber /波士頓兒童醫(yī)院接受ATRT治療
ATRT的兒童在Dana-Farber /波士頓兒童醫(yī)院接受治療這種罕見疾病的世界領(lǐng)頭者Brain Tumor Center治療。我們的腦腫瘤專家在治療各種類型的神經(jīng)腫瘤方面擁有廣泛的專業(yè)知識(shí)，包括ATRT。在Dana-Farber /波士頓兒童會(huì)，您的孩子將會(huì)：
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接受神經(jīng)腫瘤學(xué)家，神經(jīng)外科醫(yī)師，神經(jīng)科醫(yī)師和兒科亞專家的護(hù)理。
可以獲得諸如術(shù)中MRI的技能進(jìn)步，這允許兒科神經(jīng)外科醫(yī)生在手術(shù)時(shí)看到腫瘤，并盡可能多地去除腫瘤。
接受使用先進(jìn)的分子診斷測試的神經(jīng)病理學(xué)家的專家診斷。
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ATRT是如何診斷的？
治療你的孩子的ATRT的前列步是形成一個(gè)準(zhǔn)確和完整的診斷。ATRT較常見于影像學(xué)檢查和活檢。你的孩子的醫(yī)生可能會(huì)進(jìn)行測試，包括：
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身體檢查和完整的病史。反射，肌肉力量，眼睛和面部運(yùn)動(dòng)，協(xié)調(diào)和警覺性的神經(jīng)功能測試。
磁共振成像 （MRI），診斷程序，產(chǎn)生大腦和脊柱內(nèi)結(jié)構(gòu)的詳細(xì)圖像。MRI使用大磁鐵，射頻和計(jì)算機(jī)的組合來分析身體內(nèi)的器官和結(jié)構(gòu)。不使用X射線或輻射。
計(jì)算機(jī)斷層掃描（也稱為CT或CAT掃描），使用x射線和計(jì)算機(jī)技能的組合的診斷成像過程從水平和垂直的角度產(chǎn)生身體的橫斷面圖像（通常稱為切片）。CT掃描比一般X射線更詳細(xì)。
活組織檢查，手術(shù)過程中來自腫瘤的組織樣本。
腰椎穿刺，（脊髓龍頭）取出腦脊液（CSF）的小樣本。這可以確定是否有腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散。該程序可以不受威脅地在鎮(zhèn)靜下進(jìn)行。
超聲，一種不使用X射線的診斷性成像程序，而是聲波來評(píng)估人體內(nèi)的器官。善于觀察腹部器官如腎。通常可以在沒有任何鎮(zhèn)靜的情況下進(jìn)行這種測試。
遺傳學(xué)檢測，尋找一種經(jīng)常與ATRT有關(guān)的特定的遺傳缺陷，并確保你沒有增加發(fā)生其他腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。
您的醫(yī)生可能會(huì)根據(jù)您孩子的個(gè)人情況與您進(jìn)行其他診斷測試。在我們完成所有必要的測試后，我們的專家會(huì)面會(huì)議，審查和討論他們了解到您孩子的狀況。然后，我們將能夠討論結(jié)果，并概述權(quán)威治療方案。
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什么是ATRT治療？
您的孩子的醫(yī)生將根據(jù)幾個(gè)因素確定ATRT治療的具體過程，包括您的孩子的年齡，整體健康狀況和病史，腫瘤的類型，位置，大小以及疾病的程度。
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ATRT治療包括：
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神經(jīng)外科手術(shù)：通常首先進(jìn)行手術(shù)，以盡可能多地去除腫瘤。
輻射：來自專門機(jī)器的高能量波浪損害或收縮腫瘤。精準(zhǔn)靶向和劑量的放射治療方法被用于殺死手術(shù)后留下的癌細(xì)胞。由于ATRT發(fā)生在3歲以下兒童，強(qiáng)度降低，使用有限的野外放射治療或完全避免放射線; 3歲以上的兒童通常接受放射治療作為標(biāo)準(zhǔn)治療。
化療：化療是干擾癌細(xì)胞生長或繁殖能力的藥物?；瘜W(xué)治療方法可以以幾種不同的方式給藥，但是鞘內(nèi)化療是治療的重要部分，因?yàn)樗试S藥物直接遞送到脊髓液和中樞神經(jīng)系統(tǒng)來治療腫瘤。
干細(xì)胞移植：這使得積極的ATRT患兒接受高劑量的化療。這種治療的目的是在骨髓受到強(qiáng)化化療損傷后將健康的骨髓細(xì)胞輸入您的孩子。
經(jīng)常性ATRT沒有標(biāo)準(zhǔn)治療?；加袕?fù)發(fā)性疾病的兒童通常被稱為前沿實(shí)驗(yàn)治療方法的臨床試驗(yàn)。

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