神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于可在整個(gè)身體中找到的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。在一些情況下，這些腫瘤具有分泌激素的能力，這可以引起特定和獨(dú)特的癥狀。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可根據(jù)其起源部位分類，通常是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（其起始于胰腺）或類癌腫瘤（起始于其他器官）。類癌較常見于肺，小腸，闌尾或直腸。

• 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能伴有多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤I型（MEN1）及其他遺傳綜合征，偶爾出現(xiàn)或少見。?
  
  約三分之一的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分泌激素，包括胰島素，胰高血糖素，胃泌素或血管活性腸肽。
• 類癌腫瘤：?類癌通常根據(jù)其發(fā)生部位分類：
  • 前腸腫瘤包括支氣管和胃類癌瘤。
  • 中腸腫瘤包括小腸類癌和闌尾類癌。
  • 后腸腫瘤包括結(jié)腸和直腸類癌腫瘤。
  神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，尤其是那些從小腸開始的腫瘤，會(huì)產(chǎn)生激素，如血清素，導(dǎo)致包括潮紅或腹瀉在內(nèi)的癥狀。這些癥狀被稱為類癌綜合征。?
  
  支氣管類癌通常會(huì)引起咳嗽，喘息，咯血和阻塞性肺炎反復(fù)發(fā)作。?
  
  胃類癌通常不會(huì)產(chǎn)生明顯的癥狀，常常偶然發(fā)現(xiàn)。?
  
  小腸類癌可能引起間歇性腸梗阻癥狀，模擬腸易激綜合征。闌尾類癌通常偶然發(fā)現(xiàn)。約50％的直腸類癌腫瘤無(wú)癥狀，在常規(guī)內(nèi)鏡檢查中發(fā)現(xiàn)。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤如何治療？

• 手術(shù)：當(dāng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤早期發(fā)現(xiàn)（癌癥擴(kuò)散到其他器官之前）時(shí)，通?？赏ㄟ^(guò)手術(shù)切除。大多數(shù)情況下，手術(shù)后不需要化療或放射治療，可以通過(guò)血液檢查和掃描進(jìn)行監(jiān)測(cè)。

如果腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散并且手術(shù)不可行，可以使用各種不同的治療方法。這些包括：

• 肝臟指導(dǎo)治療方法：在某些情況下，肝臟是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤傳播的主要部位或?qū)ｉT部位。肝臟導(dǎo)向治療通常涉及栓塞，介入放射學(xué)程序，以切斷肝轉(zhuǎn)移的血液供應(yīng)，并且可以是非常有效的。
• 生長(zhǎng)抑素類似物：大多數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤具有激素生長(zhǎng)抑素受體。許多合成的生長(zhǎng)抑素類似物，包括奧曲肽和蘭瑞肽，都可以模擬生長(zhǎng)抑素的作用，并可用于治療這些腫瘤。這些藥物通常在降低激素生成方面非常有效，也可以幫助減緩腫瘤生長(zhǎng)。
• 化學(xué)治療方法：化學(xué)治療方法已被用作神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療多年，并且在某些情況下可能是高度有效的，特別是對(duì)于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。使用的藥物包括鏈佐星和替莫唑胺。
• 靶向治療：與大多數(shù)傳統(tǒng)化療不同，靶向治療是特異性靶向腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)途徑的分子。2011年，兩種靶向治療被批準(zhǔn)用于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：
  • 舒尼替尼靶向血管生成（腫瘤生長(zhǎng)新血管的過(guò)程）。
  • 依維莫司靶向稱為mTOR的分子，其作為許多癌癥生長(zhǎng)途徑的中心信號(hào)傳導(dǎo)分子。2016年，依維莫司也被批準(zhǔn)用于治療肺癌和胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。
• 肽受體放射性核素治療（PRRT）：PRRT是一種治療方法，將生長(zhǎng)激素抑制素類似物與神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞上的生長(zhǎng)抑素受體結(jié)合，并將放射性核素遞送給腫瘤。

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