間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）是成熟T淋巴細胞的癌癥。它是非霍奇金淋巴瘤的一種形式。
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約10％的兒童非霍奇金淋巴瘤病例是間變性大細胞淋巴瘤。
間變性大細胞淋巴瘤可以出現(xiàn)在頸部，胸部，腹部，肺部，皮膚或骨骼中的淋巴組織中。
當間變性大細胞淋巴瘤廣泛分布時，可引起發(fā)熱，體重減輕和全身癥狀。
所有間變性大細胞淋巴瘤均表達一種稱為“CD30”的蛋白質(zhì)標志物。大多數(shù)，但不是全部，都有一個稱為“ALK”的基因的重排。這些可以在實驗室進行測試。盡管不常見，ALK陰性的間變性大細胞淋巴瘤患兒與ALK陽性淋巴瘤患者的治效果果相同。
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Dana-Farber /波士頓兒童間變性大細胞淋巴瘤治療
患有間變性大細胞淋巴瘤的兒童在我們的血液惡性腫瘤中心通過淋巴瘤計劃在Dana-Farber / Boston兒童醫(yī)院接受治療。Dana-Farber / Boston Children's是全球權(quán)威的兒科癌癥中心之一，結(jié)合了首屈一指的癌癥中心Dana-Farber癌癥研究所和世界權(quán)威的兒童醫(yī)院 - 波士頓兒童醫(yī)院的專業(yè)知識，為兒童提供國際知名的護理服務與血液和免疫系統(tǒng)的癌癥。
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間變性大細胞淋巴瘤的治療方法是什么？
Dana-Farber / Boston Children's的淋巴瘤專家根據(jù)淋巴瘤的類型，疾病的程度，患者的醫(yī)療狀況，患者和??家屬的偏好以及較多的因素，確定每個孩子獨特情況的權(quán)威治療方法有關(guān)淋巴瘤治療的前沿醫(yī)學知識。
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新診斷的局限性（I期或II期）間變性大細胞淋巴瘤可以用包括環(huán)磷酰胺，多柔比星，長春新堿和潑尼松在內(nèi)的短期化療藥物治療9周。
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對于晚期（III期或IV期）間變性大細胞淋巴瘤，有多種標準治療選擇。兩個同樣有效的選項是：
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APO：持續(xù)一年的化療方案，可在門診就診。治療包括一個更高的藥物總劑量稱為多柔比星，還包括幾個劑量的化療藥物通過腰椎穿刺給予脊髓液。它不包括稱為烷化劑的化療藥物。該方案中的藥物是多柔比星，潑尼松，長春新堿，甲氨蝶呤和6-巰基嘌呤。
ALCL99：化療方案持續(xù)5個月。治療需要每三周進行一次住院治療。其中包括阿霉素總劑量較低，腰椎穿刺僅給予一劑化療，但包括烷化劑。該方案中的藥物是多柔比星，地塞米松，環(huán)磷酰胺，異環(huán)磷酰胺，甲氨蝶呤，阿糖胞苷和依托泊苷。
復發(fā)或難治性間變性大細胞淋巴瘤治療
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對于對初始治療無效（難治）或治療后復發(fā)（復發(fā)）不敏感的間變性大細胞淋巴瘤，沒有標準的治療建議。然而，大約一半的ALCL復發(fā)兒童可以通過二線治療來痊愈。
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復發(fā)性或難治性間變性大細胞淋巴瘤的一種常見治療方法是給予替代性化學治療方法（例如異環(huán)磷酰胺，卡鉑和依托泊苷），隨后進行高劑量化療和來自患者自身骨髓（自體）或另一種人的骨髓（異體）。達納法伯/波士頓兒童干細胞移植中心提供自體和異體干細胞移植，并積極研究新的干細胞技能。有一些證據(jù)表明，異體干細胞移植可能比自體干細胞移植對間變性大細胞淋巴瘤更有效。
長春堿化療藥物已被證明是復發(fā)性間變性大細胞淋巴瘤的有效治療方法。
抗體 - 藥物偶聯(lián)物brentuximab已經(jīng)被證明對于一些復發(fā)或難治性間變性大細胞淋巴瘤成人是有效的治療方法。
ALK抑制劑藥物crizotinib是另一種潛在的治療方法，盡管它還沒有像其他一些治療方案那樣長。
對既定治療無反應的兒童可能有資格接受臨床研究試驗的實驗性治療。

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