在紀念斯隆凱特林，除診斷和治療骨髓增生性疾?。ɑ蚬撬柙錾阅[瘤）外，還有其他稀有血液病，如組織細胞增多癥，陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿和全身肥大細胞增多癥。


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組織細胞增多癥
這組罕見的疾病，其特征在于存在異常高數量的稱為組織細胞的白細胞，可能難以診斷。
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癥狀是這些疾病不具體的常見的身體問題，包括疼痛，發(fā)燒，皮疹和尿頻。癥狀取決于腫瘤的形成以及所涉及的器官和系統(tǒng)及其功能。如腿部或脊柱等體重骨骼的腫瘤可能導致骨折無明顯原因。組織細胞也可以在口腔和牙齦和皮膚上形成小腫瘤。
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診斷可能通過x射線或其他成像方法，血液檢查或腫瘤和骨髓活組織檢查。根據疾病的程度，我們的醫(yī)生可以使用化療，低劑量放射治療或手術來治療由組織細胞增多癥引起的皮膚或骨腫瘤。
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組織細胞增多癥較常見的形式是朗格漢斯細胞組織細胞增多癥。研究已經顯示，在朗格漢斯細胞組織細胞增多癥中發(fā)生的腫瘤以及稱為Erdheim-Chester病（ECD）的罕見的組織細胞增多癥通常在稱為BRAF V600的基因中具有突變。已經顯示由該突變基因產生的蛋白質促進其他癌癥如黑素瘤和一些肺癌的生長。
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研究人員正在調查可能存在于ECD患者的BRAF V600以外的其他遺傳改變。他們也在尋求鑒別ECD起源的細胞類型，找到治療BRAF V600突變患者的權威靶向治療方法。醫(yī)院還正在進行一項臨床試驗，為朗格漢斯細胞組織細胞增多癥和ECD患者探索新的治療方案。
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陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿
在紀念斯隆凱特林，我們使用兩種血液測試之一來診斷陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿（PNH），這是一種罕見的紅細胞比正常早期分解的疾?。篐am測試或流式細胞術。
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Ham測試檢查當它們被置于溫和酸中時，紅細胞是否變得更脆弱。流式細胞術是一種通過將其懸浮在流體流中并通過電子檢測裝置來檢查微觀顆粒的技能。該技能用于測量與PNH相關的某些蛋白質以診斷疾病。
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在某些情況下，我們治療PNH患者輸血，葉酸，如果合適，治療鐵補充劑。如果您有低水平的紅細胞，血小板和白細胞，我們可能建議您服用類固醇或用于治療再生障礙性貧血的相同免疫抑制藥物，包括環(huán)孢菌素和抗胸腺細胞球蛋白。
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血栓通常用抗凝劑治療，有時甚至用稱為組織纖維蛋白溶酶原激活劑（稱為tPA）的藥物（如果嚴重）可以快速溶解血塊。
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PNH可以通過骨髓移植痊愈。該程序應根據患者的年齡和癥狀個別考慮。

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