尤文肉瘤癥狀是類似于骨肉瘤的局部腫脹或間歇性疼痛，大多數(shù)患者的發(fā)病年齡都在青少年時(shí)期，因此一開始常常被誤認(rèn)為是生長(zhǎng)痛，那究竟為什么會(huì)得尤文肉瘤呢?厚樸方舟醫(yī)學(xué)顧問介紹尤文肉瘤形成的原因。

一、為什么會(huì)得尤文肉瘤

根據(jù)美國(guó)國(guó)家癌癥協(xié)會(huì)資料顯示，尤文肉瘤的病因尚未完全了解，但研究人員正在學(xué)習(xí)細(xì)胞DNA的某些變化如何導(dǎo)致細(xì)胞癌變，它們被包裝在染色體中，通常在每個(gè)單元格中有23對(duì)染色體(每個(gè)父母都有一組染色體)，我們通?？雌饋硐裎覀兊母改?，因?yàn)樗麄兪俏覀僁NA的來源。但是，DNA的影響遠(yuǎn)不止我們的外觀。

一些基因控制著我們的細(xì)胞何時(shí)生長(zhǎng)，分裂成新細(xì)胞并死亡：幫助細(xì)胞生長(zhǎng)，分裂或存活的基因被稱為癌基因;減緩細(xì)胞分裂或使細(xì)胞在適當(dāng)時(shí)間死亡的基因被稱為抑癌基因;尤文肉瘤可能是由打開致癌基因或關(guān)閉抑癌基因的細(xì)胞DNA改變引起的。

研究人員已經(jīng)發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致尤文肉瘤的染色體變化，但是這些變化并不是遺傳的，相反，由于未知原因，它們?cè)诤⒆映錾髸?huì)在單個(gè)細(xì)胞中發(fā)育，幾乎所有的尤文肉瘤腫瘤細(xì)胞都有涉及EWSR1基因的變化，該基因在22號(hào)染色體上發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)情況下，這種變化是22號(hào)和11號(hào)染色體之間的DNA片段交換(稱為易位)，EWSR1基因的激活會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞過度生長(zhǎng)并導(dǎo)致這種尤文肉瘤的發(fā)展，但是目前尚不清楚確切的發(fā)生方式。

二、尤文肉瘤治療方法

根據(jù)美國(guó)國(guó)家癌癥協(xié)會(huì)資料顯示，尤文肉瘤治療方法包括：手術(shù)治療、化學(xué)治療、放射治療，下面我們依次介紹。

(一)尤文肉瘤治療方法-手術(shù)治療

許多類型的手術(shù)可用于尤文肉瘤，選擇取決于尤文肉瘤腫瘤的大小和位置，患者的年齡，手術(shù)切除邊緣干凈的可能性以及手術(shù)如何改變患處的功能。

1.手臂或腿部尤文肉瘤

對(duì)于手臂或腿部中的大多數(shù)尤文肉瘤，手術(shù)可切除部分或全部患骨，而手臂或腿部基本保持完整，這被稱為保肢手術(shù)。如果尤文肉瘤在腿的上部，則可以除去包括膝蓋的股骨(大腿骨)，并用與小腿相連的骨骼和膝蓋假體代替，小腿下部的尤文肉瘤較難用這種方法治療，因?yàn)楦y以切除和重建小腿的部分。肱骨(上臂骨)也適用于保肢手術(shù)。

保肢手術(shù)是非常復(fù)雜的手術(shù)，進(jìn)行此類手術(shù)的外科醫(yī)生必須具有特殊的技能和經(jīng)驗(yàn)，美國(guó)麻省總醫(yī)院的骨外科治療年輕人和老年人的各種骨科疾?。后y部和膝部關(guān)節(jié)炎、運(yùn)動(dòng)損傷、脊柱畸形、手肩和腳疾病、外傷、肌肉骨骼腫瘤，是美國(guó)權(quán)威骨外科之一，具備豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，想了解更多，請(qǐng)咨詢厚樸方舟。

2.胸壁或骨盆中尤文肉瘤(髖骨)

對(duì)于胸壁尤文肉瘤，外科醫(yī)生通常切除患病區(qū)域并清除附近的肋骨，如果已擴(kuò)散到肺部，則可以在開胸手術(shù)中去除肺部腫瘤，通常，這些患者還會(huì)接受胸部放射治療;盆腔尤文肉瘤很難通過手術(shù)治療，在許多情況下，放射治療可能是主要治療方法。

3.脊柱尤文肉瘤

通常很難完全清除，因此放射治療有時(shí)是更好的選擇。

(二)尤文肉瘤治療方法-放射治療

現(xiàn)代放射治療方法技術(shù)使醫(yī)生比過去更精確地聚焦放射線，這些包括：

1. 三維共形放射治療(3D-CRT)：

3D-CRT使用MRI和特殊計(jì)算機(jī)等成像測(cè)試的結(jié)果來精確繪制尤文肉瘤的位置，然后，幾個(gè)輻射束被成形并從不同方向?qū)?zhǔn)，這些射線會(huì)聚在尤文肉瘤處，從而在該處產(chǎn)生更高劑量的輻射。

2. 強(qiáng)度調(diào)制放射治療(IMRT)：

IMRT是3D治療的一種先進(jìn)形式，對(duì)脊柱附近的尤文肉瘤尤其有用，除了使光束成形并從多個(gè)角度將其瞄準(zhǔn)腫瘤之外，還調(diào)節(jié)光束的強(qiáng)度(強(qiáng)度)以限制到達(dá)十分敏感的正常組織的劑量。

3. 質(zhì)子治療：

質(zhì)子束放射治療是3D治療的另一種類型，但是，它沒有使用X射線，而是將質(zhì)子束聚焦在了尤文肉瘤上，與X射線在撞擊目標(biāo)之前和之后均釋放能量不同，質(zhì)子對(duì)穿過的組織幾乎沒有損害，然后在移動(dòng)一定距離后釋放能量，醫(yī)生可以利用此屬性為尤文肉瘤提供更多的輻射，并減少對(duì)附近正常組織的損害，這種方法可能對(duì)難以治療的尤文肉瘤(例如脊柱上的腫瘤)有用。

(三)尤文肉瘤治療方法-化學(xué)治療

常見的方案是VDC / IE(或VAC / IE)，每2到3周交替服用2種藥物：藥物包括長(zhǎng)春新堿、阿霉素(阿霉素)和環(huán)磷酰胺;尤文肉瘤患者一旦康復(fù)，即可同時(shí)服用異環(huán)磷酰胺和依托泊苷。大多數(shù)患者在手術(shù)或放療前至少要接受9周的化學(xué)治療，然后再進(jìn)行化學(xué)治療，通常，總共進(jìn)行約14到15個(gè)化學(xué)循環(huán)，這可能需要大約6個(gè)月至接近一年的時(shí)間才能完成，不過具體用藥原則與時(shí)間請(qǐng)謹(jǐn)遵醫(yī)囑。

圖源：日本癌研有明醫(yī)院官網(wǎng)

綜上所述，以上內(nèi)容就是為什么會(huì)得尤文肉瘤,尤文肉瘤形成的原因等有關(guān)內(nèi)容，雖然尤文肉瘤病因尚未了解，但是隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，尤文肉瘤治療技術(shù)逐漸成熟，日本癌研有明醫(yī)院尤文肉瘤手術(shù)局部控制率為96.4%，許多患者取得了良好的效果，如有需要請(qǐng)隨時(shí)聯(lián)系厚樸方舟醫(yī)學(xué)顧問。

參考文獻(xiàn)：

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