先天性二尖瓣疾病包括多種類型，一些類型的病變可以在嬰兒出生前或出生后立即發(fā)現(xiàn)病變，例如與HLHS相關(guān)的二尖瓣狹窄或閉鎖，其他類型的二尖瓣疾病可在嬰兒或兒童時期發(fā)現(xiàn)，例如雙孔二尖瓣，二尖瓣裂，二尖瓣上環(huán)，風(fēng)濕性心臟病和房室(AV)管缺損。許多先天性二尖瓣畸形的患者通常都需要接受手術(shù)治療，治療方法主要為二尖瓣修復(fù)與置換。美國波士頓兒童醫(yī)院在先天性二尖瓣畸形治療領(lǐng)域有著豐富的經(jīng)驗。

圖源：攝圖網(wǎng)

先天性二尖瓣畸形手術(shù)治療方法：二尖瓣修復(fù)與置換

在美國波士頓兒童醫(yī)院，醫(yī)生認為理想的治療手段是修復(fù)而不是替換掉有病變的二尖瓣。在過去的十年里，波士頓兒童醫(yī)院的醫(yī)療團隊一直在分析瓣膜修復(fù)技術(shù)，并正在開發(fā)修復(fù)二尖瓣的解決方案，以使心臟的其他部分保持健康。

▲波士頓兒童醫(yī)院近10年二尖瓣手術(shù)量

手術(shù)時機

對于許多二尖瓣的常規(guī)手術(shù)，大多數(shù)心臟病專家和外科醫(yī)生都認為，盡可能在嬰兒出生后的幾個月內(nèi)修復(fù)瓣膜，即嬰兒喂養(yǎng)困難和增重困難的時期進行瓣膜修復(fù)。但是，在進行手術(shù)治療之前，醫(yī)生通常會進行干預(yù)來幫助孩子成長以便獲得充分的等待修復(fù)手術(shù)的時間。

對于一些與其他先天性心臟病相關(guān)的更為復(fù)雜的二尖瓣疾病，需要考慮諸如心臟功能，相關(guān)心臟瓣膜疾病和相關(guān)心律不齊等因素。

圖源：波士頓兒童醫(yī)院

基于導(dǎo)管技術(shù)的胎兒和嬰兒先天性二尖瓣疾病介入治療

一些二尖瓣狹窄的患者可能會受益于一種基于導(dǎo)管的手術(shù)，稱為“二尖瓣球囊擴張術(shù)”。為了對這些患者制定出更加個性化的治療方案，由心臟病專家和外科醫(yī)生組成的團隊會評估的球囊擴張術(shù)與外科手術(shù)的利弊。

波士頓兒童醫(yī)院的經(jīng)驗

波士頓兒童醫(yī)院在修復(fù)二尖瓣方面擁有豐富的經(jīng)驗。其中許多初次進行的二尖瓣手術(shù)是為了修復(fù)房室間隔，而其他手術(shù)則與一些更復(fù)雜的二尖瓣疾病有關(guān)。接受二尖瓣手術(shù)的所有患者中，有90%以上接受的是二尖瓣修復(fù)手術(shù)，而不是置換手術(shù)。

波士頓兒童醫(yī)院目前正在評估使用不同類型的補片材料修復(fù)二尖瓣缺損的短期和長期效果，這些瓣膜需要額外的瓣葉組織以促進適當(dāng)?shù)陌昴そ雍稀?/p>

與先天性二尖瓣疾病相關(guān)的疾病

1.原發(fā)性房室間隔缺損：

● 部分性原發(fā)性室間隔缺損

● 完全性房室間隔缺損(CAVC)

2.二尖瓣反流或狹窄伴：

● 曾接受房室間隔修復(fù)

● 結(jié)締組織疾病

● 二尖瓣裂

3.先天性二尖瓣狹窄：

● 肖恩氏綜合癥(一種罕見的先天性心臟病)

● 左心室發(fā)育不良綜合征(二尖瓣閉鎖和二尖瓣狹窄)

4.心內(nèi)膜炎累及二尖瓣

波士頓兒童醫(yī)院先天性心臟瓣膜計劃

波士頓兒童醫(yī)院的先天性心臟瓣膜計劃專門為患有心臟瓣膜缺失或功能不良等先天性心臟缺陷的兒童和成人提供護理。在這里，所有的診療和護理都是由研究驅(qū)動的。為了給患者提供新的和改進的治療方法，科學(xué)家探索了心臟的許多方面和影響條件。

波士頓兒童醫(yī)院的心臟病專家和外科醫(yī)生在護理心臟瓣膜病患者方面有著良好的記錄。她們專注于外科瓣膜修復(fù)而不是置換，并且只要有可能，都會采取微創(chuàng)治療方法。

利用創(chuàng)新的三維成像技術(shù)，專家們確定了治療心臟瓣膜疾病的正確方法。通過新導(dǎo)管技術(shù)，改善了一度被認為無法治療的心臟瓣膜的功能。通過臨床試驗和不同技術(shù)的評估，專家們正在確定新的外科瓣膜手術(shù)治療的安全性和有效性。

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參考來源：

[1] Congenital Heart Valve Program, Boston Children’s Hospital, http://www.childrenshospital.org/centers-and-services/programs/a-_-e/congenital-heart-valve-program

[2] Congenital Heart Valve Program | Mitral valve, Boston Children’s Hospital, http://www.childrenshospital.org/centers-and-services/programs/a-_-e/congenital-heart-valve-program/advance-valve-imaging/mitral-valve

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