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胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是什么?應(yīng)該如何治療胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?
【本文為疾病百科知識,僅供閱讀】 2020-01-08 作者:厚樸方舟
近日,“《危險邊緣》節(jié)目主持人亞歷克斯·特雷貝克透露了自己的診斷結(jié)果,胰腺癌因此成為了全國關(guān)注的焦點。對于大多數(shù)的胰腺癌病例來說,癌癥開始于胰腺導(dǎo)管。這被稱為胰腺導(dǎo)管腺癌,是致命的一種疾病。其余5%-10%屬于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNETs),雖然pNETS形式罕見,但仍然具有潛在的致死性。屈服于pNETs的兩位杰出人物是艾瑞莎·富蘭克林(Aretha Franklin)和史蒂夫·喬布斯(Steve Jobs)。
為了了解更多關(guān)于pNETs的信息,以及它們與其他類型胰腺癌的區(qū)別,我們采訪了芝加哥大學(xué)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤項目主任、醫(yī)學(xué)博士澤維爾·基特根(Xavier Keutgen)。Keutgen還是多項臨床試驗的主要研究員,重點研究內(nèi)分泌和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的新診斷和治療方法。
了解神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NET)的方法是什么?為什么叫做“神經(jīng)”?
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是從神經(jīng)內(nèi)分泌細胞發(fā)展而來的腫瘤。盡管有“神經(jīng)”一詞,但這些細胞可以在體內(nèi)幾乎所有器官中找到,與大腦毫無關(guān)系。它們的名字源于細胞與自主神經(jīng)系統(tǒng)(您無法控制的神經(jīng)系統(tǒng))的連接。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以在具有神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的任何器官中發(fā)展。這些細胞產(chǎn)生可以在血液中分泌的激素或蛋白質(zhì)。例如,在胰腺中,你可以在胰島中找到這些細胞,這些胰島會分泌諸如胰島素的激素來調(diào)節(jié)我們的血糖。盡管胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是由這些通常分泌激素的胰島細胞形成的,但約有75%的腫瘤是無功能的,不會產(chǎn)生激素。
NET腫瘤有多常見?
目前,在美國有170,000人患有NET腫瘤。每年,芝加哥地區(qū)的400-700人被診斷出患有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。它并不像大多數(shù)人想象的那樣罕見,甚至越來越普遍。這很可能是由于能夠更好地診斷這些腫瘤,而且發(fā)病率總體有所提高。
胰腺導(dǎo)管腺癌和胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNET)有什么區(qū)別?
常見的錯誤是“胰腺癌”與“胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”混淆。通常,胰腺癌定義為胰腺腺癌(源自胰腺導(dǎo)管細胞),預(yù)后不良。pNETs僅占胰腺腫瘤的5%至10%。它們的行為不同,預(yù)后好得多,而且治療方法也完全不同。與更常見的胰腺癌不同,診斷為pNET轉(zhuǎn)移(或已擴散到身體其他部位的癌癥)的患者中有50%生存了五年或更長時間。
pNET的治療方法是什么?
常見的治療方法是手術(shù)。如果腫瘤仍位于局部且尚未擴散,我們將切除大于2厘米的腫瘤。近日芝加哥大學(xué)醫(yī)學(xué)中心發(fā)表了一項研究,研究了腫瘤大小與手術(shù)之間的相關(guān)性以及適合進行手術(shù)的大小。如果腫瘤分泌激素(占患者的10%至25%),則無論大小,均會切除腫瘤。如果腫瘤已經(jīng)擴散,手術(shù)仍然很常見。在芝加哥大學(xué)醫(yī)學(xué)中心,我們非常擅長并專門從事此類手術(shù)。
例如,如果腫瘤已經(jīng)擴散到肝臟,我們可以從胰腺中去除原發(fā)性腫瘤,同時還可以通過非常專門的技能去除肝臟中的全部或幾乎所有疾病,以防止對健康肝臟的其余部分造成傷害,這被稱為軟組織保留切除術(shù),它使我們能夠一對一地仔細取出腫瘤的一部分。較深的腫瘤可以用微波消融治療。通過這種技能,我們可以在不損害肝功能的情況下從肝臟切除30、40或有時多達50個病變。
還有哪些其他治療選擇?
與腺癌不同,經(jīng)典化學(xué)治療方法很少用于治療pNET。除手術(shù)以外,一些患者接受肌肉注射或每日口服藥物來減緩腫瘤的生長,這有時可以提高患者的生存率。近日,更先進的治療方法出現(xiàn)了,包括新的和有前途的PRRT治療方法或肽受體放射性核素治療方法。PRRT是一種每隔一個月注射一次的放射性藥物,持續(xù)八個月,以腫瘤細胞為目標(biāo),不影響其他器官。它的副作用較小,是一個有希望的治療方法,因為它可以使多達30-40%的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的腫瘤縮小。
如何診斷pNET和其他神經(jīng)內(nèi)分泌癌?有什么癥狀?
由于大多數(shù)腫瘤不分泌激素,因此大多數(shù)患者是無癥狀的。這意味著他們沒有明顯的癥狀,例如體重減輕和腹痛。它們也不會出現(xiàn)黃疸。這些腫瘤在數(shù)月和數(shù)年中緩慢生長,從未被發(fā)現(xiàn)。在許多情況下,患者可能會因另一種情況而接受CT掃描或超聲檢查,這就是他們發(fā)現(xiàn)腫瘤的方式。如果腫瘤確實分泌激素,例如胰島素或胃泌素,通??梢愿斓乇辉\斷出來。那是因為它們可以引起低血糖癥,導(dǎo)致低血糖水平較低而昏倒或?qū)е挛杆岷蜐儭?/p>
誰受到的威脅更大?您如何降低風(fēng)險?
有一些罕見的遺傳遺傳條件,使某些人更容易患有NET。除了罕見的遺傳綜合癥外,我們目前尚不知道人們患這些腫瘤的原因。
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