煙霧病是一種腦血管疾病，起初是由日本醫(yī)生初次發(fā)現(xiàn)并命名的，經(jīng)過數(shù)十年的研究實踐，日本在煙霧病的診斷治療方面建立了科學(xué)的診療體系。接下來本文將為大家介紹一下日本腦卒中學(xué)會發(fā)布的日本煙霧病內(nèi)科治療指南。

圖源：日本腦卒中學(xué)會

　　日本腦卒中學(xué)會關(guān)于煙霧病的內(nèi)科治療指南

　　煙霧病的治療大致可以分為腦卒中(中風(fēng))急性期治療、慢性期復(fù)發(fā)預(yù)防性治療以及無癥狀煙霧病的治療。

　　1. 腦卒中急性期治療

　　當(dāng)煙霧病患者發(fā)生缺血性腦卒中(中風(fēng))時，TPA溶栓治療是不適合的。日本腦卒中學(xué)會發(fā)行的rt-PA(阿替普酶)靜脈注射治療方法合理治療指南中，把煙霧病列入rt-PA治療的禁忌項目。

　　對于成人腦梗塞，在動脈粥樣硬化性腦梗塞治療中，使用腦保護藥物依達拉奉、抗血栓藥奧扎格雷鈉、阿加曲班、阿司匹林等。雖然建議煙霧病引起的腦梗塞進行以上藥物治療，但沒有證據(jù)證明這些藥物對煙霧病引起的腦梗塞也有效。有報道稱甘油對導(dǎo)致腦水腫和顱內(nèi)高壓的大面積梗塞有效。對于發(fā)熱使用解熱藥、對于痙攣發(fā)作使用抗痙攣藥、合理管理控制血糖、為了維持血氧飽和度的吸入氧氣、以及對重癥病例預(yù)防使用抗?jié)兯幍?，在腦梗塞急性期治療一般病例中，被認為是有效的。如果需要進行人工呼吸，血液中的二氧化碳分壓不應(yīng)低于40 mmHg。血壓管理也應(yīng)該按照其他腦梗死的治療標準，以急性期不能降壓為原則進行治療。

　　對于兒童腦梗塞，有一定證據(jù)表明對鐮狀細胞病引起的疾病可以進行輸血治療。但是，對于由動脈夾層、心臟畸形、心臟疾病引起的腦梗塞，建議使用抗凝治療。有報告指出，采用阿司匹林(1~5 mg/kg)進行抗血小板治療煙霧病是有效的。對于有癲癇發(fā)作的患兒需要服用抗癲癇藥。雖然缺乏有效性的相關(guān)證據(jù)，但認為也可以考慮在兒童腦梗塞急性期使用依達拉奉。對于因出血發(fā)作而發(fā)病的成人煙霧病患者，根據(jù)腦出血的治療，收縮期血壓在180 mmHg以上，舒張期血壓在105 mmHg以上，或者平均血壓在130 mmHg以上時降壓治療被認為是有效的。并需要停用抗血小板藥物，立即停用抗凝治療，考慮使用維生素K或血制品(新鮮冰凍血漿， IX因子復(fù)合物)。

圖源：日本NHK

　　2. 慢性期復(fù)發(fā)預(yù)防性治療

　　對于缺血性煙霧病以預(yù)防復(fù)發(fā)為目的。如果屬于外科手術(shù)治療適應(yīng)癥范圍，則應(yīng)先考慮進行外科手術(shù)治療。內(nèi)科醫(yī)生會建議服用阿司匹林，但需要注意長期服用阿司匹林可能使煙霧病癥狀由缺血性轉(zhuǎn)變?yōu)槌鲅?。如果阿司匹林不耐受或阿司匹林不能抑制缺血性發(fā)作，建議使用噻吩并吡啶氯吡格雷。氯吡格雷對兒童和阿司匹林一樣在耐受能力、安全性上都有優(yōu)勢。然而，長期聯(lián)合使用阿司匹林和氯吡格雷被認為具有高出血并發(fā)癥的風(fēng)險。有報告稱，特別是在煙霧病導(dǎo)致明顯的腦萎縮的情況下，在大量脆弱的煙霧血管存在的情況下，聯(lián)合使用抗血小板藥物會增加腦出血的風(fēng)險。

　　3. 無癥狀煙霧病的內(nèi)科治療

　　沒有癥狀但被診斷為煙霧病的病例，在過程觀察中不論是缺血性還是出血性，都容易發(fā)生腦血管事件。由于與具有潛在疾病(動脈硬化、血管炎等)的煙霧病不同，在原因不明的煙霧病中沒有有效的阻止血管病變的手段。因此，雖然沒有癥狀，但為了預(yù)防腦中風(fēng)，可以考慮采用外科治療。內(nèi)科治療則以預(yù)防慢性期復(fù)發(fā)為標準進行危險因素的管理、生活指導(dǎo)。在成人中，由于出血發(fā)病占到近半數(shù)，無癥狀病例不考慮使用抗血小板藥物。

　　日本煙霧病內(nèi)科治療指南就為大家介紹到這里。日本對煙霧病的診療相對來說更加成熟和完善，治療也更加先進。日本醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院在治療煙霧病引起的腦中風(fēng)、腦梗塞等腦血管疾病方面有著豐富的臨床經(jīng)驗。該院神經(jīng)外科很擅長煙霧病等的腦血管再建術(shù)，以及煙霧病的內(nèi)科治療。厚樸方舟與日本醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院有著長期深入的合作，有赴日就醫(yī)需求的煙霧病患者和家屬，歡迎在線咨詢醫(yī)學(xué)顧問。

　　參考來源：

　　日本腦卒中學(xué)會 https://www.jsts.gr.jp/guideline/252_253.pdf

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