煙霧病是什么??？相信很多人聽到這個名字都會感到好奇。其實煙霧病是一種腦血管疾病，又被稱為Willis動脈環(huán)閉塞癥或腦底異常血管網(wǎng)癥，特征是發(fā)病部位的異常血管網(wǎng)在影像檢查中看上去很像一團“煙霧”。煙霧病好發(fā)生與兒童和成年人群。對于煙霧病患者來說早發(fā)現(xiàn)早治療，可以有效控制疾病進(jìn)展，預(yù)防發(fā)生腦梗塞、腦出血等嚴(yán)重癥狀。那么煙霧病早期的癥狀都有哪些，有什么前兆表現(xiàn)？

圖源：Neuroinfo Japan

　　煙霧病早期癥狀介紹

　　1. 兒童煙霧病早期癥狀表現(xiàn)

　　兒童煙霧病特征性的癥狀是呼吸過度引起的短暫失張力發(fā)作。典型的運動麻痹和無力在持續(xù)幾分鐘到幾十分鐘后可以改善。另外，還有頭痛、不自主運動、痙攣發(fā)作等癥狀。腦梗塞發(fā)病時，除了與該部位相應(yīng)的運動麻痹和失語等局部癥狀外，多表現(xiàn)為精神發(fā)育遲緩、智能下降和學(xué)習(xí)障礙。從年齡來看，5歲以下嬰幼兒的腦梗塞發(fā)病較多，嚴(yán)重的情況較多。

　　2. 成人煙霧病早期癥狀表現(xiàn)

　　成人的煙霧病與兒童不同，大多是因腦出血發(fā)病，根據(jù)出血部位的不同癥狀也不同。除了運動麻痹和語言障礙等癥狀以外，還會出現(xiàn)意識障礙、痙攣、短暫性頭痛等癥狀。嚴(yán)重程度根據(jù)出血部位和出血程度而不同，一般情況下，與缺血病例相比，出血病例中的重癥病例較多。在缺血發(fā)作的情況下，它基本上與兒童相同。

　　煙霧病典型癥狀表現(xiàn)：

　　(1) 短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)

　　短暫性腦缺血發(fā)作癥狀包括頭痛、癲癇發(fā)作、肢體無力、感覺異常，視力、視野改變等。

　　(2) 腦梗塞

　　腦梗塞會導(dǎo)致患者有不同程度的肢體運動或感覺障礙、失語、視野缺損等癥狀。

　　(3) 腦出血

　　腦出血會導(dǎo)致患者出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀。

　　煙霧病檢查診斷

　　目前，腦血管造影是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，其還可用于疾病分期和手術(shù)效果評價。CT和MRI可顯示腦梗死、顱內(nèi)出血、腦萎縮、腦室擴大、微出血灶等腦實質(zhì)損害，有時還可顯示顱底異常血管網(wǎng)--基底節(jié)出現(xiàn)多發(fā)的點狀血管流空影，CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)可顯示與腦血管造影相一致的異常。MRI平掃結(jié)合MRA可作為篩選性檢查，對無法配合腦血管造影檢查者可作為有效的代替手段。

圖源：Neuroinfo Japan

　　在煙霧病的外科手術(shù)治療方面，日本東京女子醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院積極為有出血癥狀的患者提供手術(shù)治療。在外科手術(shù)中，同時使用SEP(體感誘發(fā)電位)和MEP(運動誘發(fā)電位)的監(jiān)測以及術(shù)中熒光成像來確認(rèn)旁路血流，旨在實現(xiàn)更不受威脅的治療。該院直接旁路手術(shù)的特點是用于吻合的硅支架。在吻合時，將特殊的硅支架暫時插入血管中，并在仔細(xì)檢查血管內(nèi)腔的同時進(jìn)行吻合，這種手術(shù)方法可以有效提高患者生存率。另外，術(shù)后治療在煙霧病的治療中很重要，并且高灌注綜合癥(旁路血流過多會引起出血和癲癇發(fā)作)是人們普遍關(guān)心的問題。在東京女子醫(yī)科大學(xué)醫(yī)院，可以在手術(shù)后早期(主要是在同一日)評估鎮(zhèn)靜下的腦血流量，并且努力預(yù)防高灌注綜合征。

　　煙霧病早期癥狀表現(xiàn)就介紹到這里。如果懷疑或診斷為煙霧病，應(yīng)定期去神經(jīng)外科進(jìn)行檢查，因為這可能需要長時間觀察。為了防止煙霧病患兒腦缺血發(fā)作，要控制劇烈運動等容易引起過度呼吸的行為，盡早和主治醫(yī)師商量手術(shù)治療。進(jìn)行適當(dāng)?shù)氖中g(shù)治療后患者通常預(yù)后良好，但需要避免激烈運動。想要了解更多日本煙霧病治療新進(jìn)展，或想要獲得日本專家的第二診療意見，以及有需求赴日治療的患者，可以在線提交病歷資料咨詢醫(yī)學(xué)顧問。

　　參考來源：

　　[1]https://www.nanbyou.or.jp/entry/47

　　[2]https://square.umin.ac.jp/neuroinf/medical/104.html

　　[3]https://doctorsfile.jp/medication/318/

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