【本文為疾病百科知識(shí)，僅供閱讀】 2018-08-08 作者：厚樸方舟
淋巴瘤就是淋巴細(xì)胞惡變，不斷增生，形成腫塊，對(duì)身體產(chǎn)生影響。主要分為兩種，一種是非
霍奇金淋巴瘤，另一種是霍奇金淋巴瘤，根據(jù)病癥不同，治療方法也不一樣。淋巴瘤的主要原因是病毒感染，或者免疫因素，也有可能是因?yàn)檫z傳。大多數(shù)淋巴瘤是不能被切除的，但是也不用擔(dān)心，日本治療淋巴瘤的方法有很多，化療放療也并不是想象中的那么傷害身體。關(guān)于日本治療淋巴瘤，下面小編給大家總結(jié)了十個(gè)相關(guān)問(wèn)題，都是大家所關(guān)注的，一起來(lái)看看吧。
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一、什么是淋巴瘤？
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人的身體內(nèi)布滿了淋巴管道、淋巴結(jié)和淋巴組織，形成淋巴系統(tǒng)。淋巴組織由細(xì)小的淋巴細(xì)胞組成，細(xì)小的淋巴細(xì)胞可隨著淋巴液流到身體各個(gè)器官和組織。
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正常的淋巴細(xì)胞是會(huì)按生理需要而增生，但當(dāng)這些細(xì)胞產(chǎn)生惡性病變時(shí)，會(huì)不斷增生。它們結(jié)集在淋巴器官或淋巴組織內(nèi)，形成腫塊。這些源發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴組織的惡性腫瘤，稱惡性淋巴瘤。
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淋巴瘤在任何年齡都可以發(fā)病，但是老年人（尤其是65歲以上）的患病風(fēng)險(xiǎn)更高，男性高于女性。
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二、淋巴瘤致病因素有哪些？
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淋巴瘤發(fā)病的可能機(jī)理為，在遺傳性或獲得性免疫障礙的情況下，淋巴細(xì)胞長(zhǎng)期受到外源性或內(nèi)源性抗原的刺激，導(dǎo)致增殖反應(yīng)，由于T抑制細(xì)胞的缺失或功能障礙，淋巴細(xì)胞對(duì)抗原刺激的增殖反應(yīng)失去正常的反饋控制，因而出現(xiàn)無(wú)限制的增殖， 導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。目前已知與以下因素有關(guān)聯(lián)。
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1. 病毒感染：EB病毒、丙型
肝炎病毒、HIV等；
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2. 免疫因素：有自身免疫性疾病或后天發(fā)生免疫抑制、服用免疫抑制藥；
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3. 放射因素：與接受放射劑量、接受放射時(shí)年齡等有關(guān)系；
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4. 化學(xué)物質(zhì)：烷化劑、多環(huán)芳烴類化合物、芳香胺類化合物與惡性淋巴瘤的發(fā)病有一定的聯(lián)系。
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5. 遺傳因素：遺傳因素與惡性淋巴瘤的病因相關(guān)有許多方面的報(bào)道，有時(shí)可見(jiàn)明顯的家族聚集性，如兄弟姐妹可先后或同時(shí)患惡性淋巴瘤。
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三、淋巴瘤主要分類？
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按照“WHO淋巴系統(tǒng)腫瘤病理分類標(biāo)準(zhǔn)”，目前已知淋巴瘤有80種左右的分類，大體可分為霍奇金淋巴瘤（10%）和非霍奇金淋巴瘤（90%）兩大類。
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霍奇金淋巴瘤分兩大類，共五種類型，即4型經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤又分為結(jié)節(jié)硬化型、富于淋巴細(xì)胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型）4個(gè)亞型和結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤。
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非霍奇金淋巴瘤主要包括B細(xì)胞淋巴瘤（約70%）和T/NK細(xì)胞淋巴瘤（20%）。
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四、淋巴瘤有哪些臨床表現(xiàn)？
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淋巴瘤種類有幾十種，臨床表現(xiàn)也是多種多樣。較常見(jiàn)的可能是無(wú)痛性淺表、深部、結(jié)外的淋巴結(jié)腫大，腫塊大小不等、不對(duì)稱、質(zhì)實(shí)有彈性。
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1. 淺表淋巴結(jié)腫大或形成結(jié)節(jié)腫塊：尤以頸淋巴結(jié)腫大較為常見(jiàn)，其次為腋窩、腹股溝淋巴結(jié)。
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2. 體內(nèi)深部淋巴結(jié)腫塊：因部位而異。浸潤(rùn)縱隔、肺多表現(xiàn)為胸悶胸痛、呼吸困難；浸潤(rùn)腸系膜淋巴結(jié)、腹膜后淋巴結(jié)表現(xiàn)為腹痛腫塊、腸梗阻等。
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3. 結(jié)外淋巴組織的增生和腫塊：內(nèi)臟、顱內(nèi)受累。
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對(duì)于低惡性的非霍奇金淋巴瘤，淋巴結(jié)腫多為多個(gè)分散、獨(dú)立的；對(duì)于侵襲性或高度的非霍奇金淋巴瘤，淋巴結(jié)腫大進(jìn)展快、可融合成團(tuán)，甚至與基底皮膚粘連，引起壓迫、水腫、阻塞等癥狀。
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五、白血病和淋巴瘤是否會(huì)并存？
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這種情況可能會(huì)發(fā)生。例如，淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/急性淋巴細(xì)胞
白血病目前被認(rèn)為是一種疾病，有時(shí)以白血病的形式起病，有時(shí)以淋巴瘤的形式（腫塊、腫大）起病，T細(xì)胞來(lái)源的通常以縱膈腫物形式多見(jiàn)，B細(xì)胞來(lái)源的以白血病形式多見(jiàn)。T淋巴細(xì)胞白血病患者若出現(xiàn)了淋巴結(jié)腫大，病理診斷也可以是T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤。
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六、如何診斷淋巴瘤？
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病理學(xué)檢查是淋巴瘤診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”。尤其是對(duì)于初診患者，較主要是依靠對(duì)病灶的組織病理學(xué)檢查，當(dāng)然也要結(jié)合體格檢查、影像學(xué)和PET-CT、血液生化檢查以及血液、骨髓檢查結(jié)果作綜合分析和判斷。
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組織病理學(xué)檢查：HE染色切片、輔助檢查（免疫組化、基因重排、原位雜交、流式細(xì)胞分析等），可對(duì)淋巴瘤進(jìn)行危險(xiǎn)分層（高、中、低）。
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其他檢查：細(xì)胞病理學(xué)檢查（病灶、血液、骨髓）、血液生化檢查、體格檢查、影像學(xué)（CT）和PET-CT檢查等。
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七、如何分期？
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疾病的分期對(duì)優(yōu)質(zhì)治療方案的選擇至關(guān)重要。
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Ann?Arbor分期是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的分期系統(tǒng)，更適用于HL和原發(fā)淋巴結(jié)的NHL，而對(duì)于某些原發(fā)淋巴結(jié)外的NHL難以適用，這些特殊結(jié)外器官和部位原發(fā)的NHL，通常有其專屬的分期系統(tǒng)?
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Ann?Arbor分期
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?淋巴瘤Ⅰ期：只侵犯一組或一群，比如只侵犯鎖骨上窩。
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?淋巴瘤Ⅱ期：侵犯兩組淋巴結(jié)或以上，但都在橫膈的同側(cè)，比如鎖骨上窩和頸后的淋巴結(jié)。
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?淋巴瘤Ⅲ期：侵犯分別在橫膈上以及橫膈下的淋巴結(jié)時(shí)證明已為淋巴瘤3期。
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?淋巴瘤Ⅳ期：出現(xiàn)了骨、肝、脾等淋巴結(jié)以外器官或系統(tǒng)的侵犯。
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八、淋巴瘤如何治療？
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淋巴瘤并非不治之癥，目前有很多治療方法，治療時(shí)需遵循“量體裁衣”個(gè)性化治療。
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1. 化療：常用方案有CHOP、RroMACE-CytaBOM、R-CHOP、MACOP-B、DHAP、ESHAP或ICE、EPOCH等方案；
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2. 放療；
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3. 靶向治療：B細(xì)胞通路（CD20單抗、BTK抑制劑、Bcl2/PI3K抑制劑、NF-κB等）、T細(xì)胞淋巴瘤——西達(dá)本胺；
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4. 造血干細(xì)胞移植；
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5. 免疫治療方法方法：PD-1/PD-L1抑制劑、CAR-T細(xì)胞治療方法方法方法方法方法方法方法方法方法方法。
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九、淋巴瘤治療中有哪些誤區(qū)？
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1. 手術(shù)切除即可？
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手術(shù)大多不能根治淋巴瘤，短期內(nèi)通常會(huì)復(fù)發(fā)，適應(yīng)癥多為原發(fā)在淋巴結(jié)以外的淋巴瘤，如乳腺、睪丸和胃腸道等，因此不是淋巴瘤選擇的治療手段。目前淋巴瘤主要的治療手段還是化療或免疫化療。
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2. 化療副作用特別大？
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目前常用的化療方案都是經(jīng)過(guò)多重研究、多次驗(yàn)證制定的，并且在使用時(shí)，臨床醫(yī)生會(huì)遵循個(gè)性化治療原則，綜合多種因素，根據(jù)具體情況適當(dāng)調(diào)整。而在化療過(guò)程中產(chǎn)生的相關(guān)不良反應(yīng)，如惡心、嘔吐、血細(xì)胞減少等，也有有效的解決辦法。
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3. 得了淋巴瘤，就等于“判死刑”？
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一直以來(lái)，很多人將淋巴瘤看作是“不治之癥”，其實(shí)這是一個(gè)認(rèn)識(shí)誤區(qū)。有專家指出，淋巴瘤治療目標(biāo)已經(jīng)不是緩解癥狀，而是達(dá)到痊愈，在系統(tǒng)的治療方案支撐下，淋巴瘤總體痊愈率已超過(guò)50%。淋巴瘤有80多個(gè)亞型，有些亞型是可以痊愈的。
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十、出現(xiàn)的新藥或新型治療有哪些？
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“抗癌”之路，任重而道遠(yuǎn)，研究人員一直致力于開(kāi)發(fā)更有效、更低毒、受益更廣的新藥或新方案。小編盤點(diǎn)了近一年國(guó)內(nèi)外獲批的淋巴瘤新藥或新方法，具體如下：
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?美國(guó)FDA批準(zhǔn)PD-L1抑制劑——Pembrolizumab用于經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的治療，也包括黑色素瘤、非小細(xì)胞
肺癌、頭頸癌等其他適應(yīng)證；Nivolumab是早前獲得FDA批準(zhǔn)這一適應(yīng)證的初款PD-L1抑制劑。
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?美國(guó)FDA批準(zhǔn)CAR-T治療方法——Yescarta用于治療在接受至少2種其他治療方案后無(wú)響應(yīng)或復(fù)發(fā)的特定類型的大B細(xì)胞淋巴瘤成人患者。Yescarta是初款獲批用于治療特定類型非霍奇金淋巴瘤的基因治療方法，也是全球獲批的第二個(gè)CAR-T治療方法；
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?美國(guó)FDA加速批準(zhǔn)Aliqopa （copanlisib）用于治療至少接受過(guò)2次系統(tǒng)治療方法的復(fù)發(fā)性濾泡性淋巴瘤成人患者；
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?美國(guó)FDA批準(zhǔn)BTK抑制劑伊布替尼治療先前至少經(jīng)1種抗CD20治療方法治療且需系統(tǒng)治療的復(fù)發(fā)/難治性邊緣區(qū)淋巴瘤患者；
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?中國(guó)FDA批準(zhǔn)BTK抑制劑伊布替尼用于單藥治療既往至少接受過(guò)一種治療的慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤的患者；
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?美國(guó)FDA近日批準(zhǔn)伊布替尼用于治療1次或多次治療失敗后的慢性移植物抗宿主病成年患者。
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?美國(guó)FDA近日批準(zhǔn)Brentuximab vedotin治療既往接受全身治療的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤患者。
淋巴瘤并不是不治之癥，現(xiàn)在不是，未來(lái)更不會(huì)是。上面介紹了很多美國(guó)治療淋巴瘤的新技能，其實(shí)日本治療淋巴瘤也是很有心得的，日本的優(yōu)勢(shì)并不在于創(chuàng)新，而是在于精益求精，對(duì)已經(jīng)有的技能運(yùn)用的爐火純青，也是適合淋巴瘤治療的點(diǎn)。
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