腎上腺皮質癌(ACC)是一種非常罕見的腫瘤，約百萬分之一至百萬分之二[5]，發(fā)病年齡有兩個高峰，在兒童期為0-4歲，在成人為40歲左右，大約70%的病例患有某種形式的腎上腺皮質功能障礙。腎上腺皮質癌生長迅速，并侵襲周圍器官，多數患者確診時已經是晚期。

▲圖源：cancerinfo.tri-kobe

雖然部分腎上腺皮質癌可能誤診為肝癌，但這種疾病的治療卻與肝癌相差較大，主要的根治方法就是手術。

目前，日本腎上腺皮質癌總體的5年生存率是38-46%，在世界屬于領頭水平，那么，日本是如何治療腎上腺皮質癌的呢?

01.手術治療

對于腎上腺皮質癌的治療，手術切除是理想選擇。根據日本現有的數據，I，II甚至III期及以上的病例腎上腺皮質癌均可以作為手術治療的目標。I和II期不需要切除周圍的淋巴結，但III期需要采用局部淋巴結清掃術切除，局限性腎上腺皮質癌手術后會得到治療好。

在評估患者沒有出現遠處轉移，并且腎上腺皮質癌的擴散在完全可切除的區(qū)域內時，可以進行手術治療。另外，腎上腺皮質腫瘤血供豐富，且瘤體軟而脆，術中容易破碎，也可在術前先給予化療，以求瘤體縮小，質地變硬，從而增加手術完整切除的幾率。如果認為術后復發(fā)的可能性很高，可以由外科醫(yī)生和內分泌科醫(yī)生(內科)聯(lián)合治療，通過術后藥物減少復發(fā)的可能性。

另外，對于復發(fā)性的患者，手術是根治方法(腎上腺皮質癌的預后極差，手術切除后5年復發(fā)率高達75%)。2016年美國內分泌外科醫(yī)師協(xié)會年會上公布的一項回顧性研究顯示，腫瘤完全切除手術或有助于改善復發(fā)性腎上腺皮質癌患者的生存率，但僅在初次診斷和手術切除1年及以后復發(fā)的患者中有效。

因此，對于腎上腺皮質癌，日本將盡可能地采用手術治療。

02.放射治療

放射治療多為術后輔助治療，根據臨床數據，約57%的患者在術后放療后取得了良好的效果。研究證實，術后輔助照射對預防局部復發(fā)也有效果。

03.藥物治療

對于無法手術的腎上腺皮質癌患者，可以通過藥物治療控制疾病的進展。日本常采用米諾坦與抗癌藥物聯(lián)合治療?？拱┧幬锍橐劳胁窜眨⒚顾睾晚樸K三種藥物的組合(EDP)。如果腫瘤縮小至可采用手術切除，或腎上腺產生的激素癥狀無法通過藥物治療得到有效控制，則應考慮手術治療。

據日本相關報告I，II，III和IV期的中位生存時間分別為24.1、6.08、3.47和0.89年，仍需要進一步探索更好的治療方案。目前日本正在使用靶向治療藥物進行臨床試驗，提高腎上腺皮質癌的預后。其中Figitumumab和Cixutumumab以及小分子抑制劑linsitinib已顯現出良好的效果。

日本國立癌癥研究中心罕見癌癥中心，作為專門治療罕見癌癥的設施，已經達到了世界高水平的效果。另外，隨著腎上腺皮質癌發(fā)病率的逐漸提升，該中心一直在研發(fā)新的治療方法，改善患者的預后。

厚樸方舟作為國內知名海外醫(yī)療服務機構，與日本國立癌癥研究中心中央病院、東病院均有著深入的合作關系，可以為腎上腺皮質癌患者預約日本權威專家診治，提供有效的治療方案。如有需要可以撥打全國免費咨詢熱線400-086-8008聯(lián)系我們。

參考來源：

[1] 副腎皮質癌—日本內分泌?甲狀腺外科學會雑誌

https://www.jstage.jst.go.jp/article/jaesjsts/31/3/31_184/_html/-char/ja

[2] 副腎皮質がん(ふくじんひしつがん) | 希少がんセンター

https://www.ncc.go.jp/jp/rcc/about/adrenal_cancer/index.html

[3] 副腎皮質癌の內科的治療と展望—日本內分泌?甲狀腺外科學會雑誌

https://www.jstage.jst.go.jp/article/jaesjsts/35/4/35_259/_html/-char/ja

[4]Chen HW, Chen YC, Hsieh MY, Juan YS. Adrenocortical carcinoma misdiagnosed as hepatocellular carcinoma. Lancet Oncol. 2018 Aug;19(8):e429. doi: 10.1016/S1470-2045(18)30288-2. PMID: 30102237.

[5] Allolio B, Fassnacht M. Clinical review: adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(6):2027–2037.

厚樸方舟2012年進入海外醫(yī)療領域，總部位于北京，建立了由全球權威醫(yī)學專家組成的美日名醫(yī)集團，初個擁有日本政府官方頒發(fā)的海外醫(yī)療資格的企業(yè)。如果您有海外就醫(yī)的需要，請撥打免費熱線400-086-8008進行咨詢！

本文由厚樸方舟編譯，版權歸厚樸方舟所有，轉載或引用本網版權所有之內容須注明"轉自厚樸方舟官網（wyaoyao.cn）"字樣，對不遵守本聲明或其他違法、惡意使用本網內容者，本網保留追究其法律責任的權利。

上一篇：直腸癌手術治療，如何才能在保留肛門的同時提高預后？ 下一篇：日本卵巢癌5年生存數據創(chuàng)新高，日本是如何做到的