近些年來，出現(xiàn)亨廷頓舞蹈癥的患者越來越多，但是部分人還不能正確認(rèn)識(shí)到亨廷頓舞蹈癥是什么，以及為人們帶來的危害。亨廷頓舞蹈癥是一種慢性發(fā)作的遺傳病，一般情況在在中年人身上出現(xiàn)。但是近日一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，亨廷頓舞蹈癥可能在早期就已經(jīng)發(fā)生。

在近日的一項(xiàng)研究中，洛克菲勒的科學(xué)家通過新技能將疾病的發(fā)展追溯到大腦發(fā)育的早期階段，這一階段剛剛開始形成。

阿里·布里萬盧教授的實(shí)驗(yàn)室開發(fā)了一個(gè)由微小的神經(jīng)膠質(zhì)三維組織培養(yǎng)物組成的大腦器官模型。研究人員利用人類胚胎干細(xì)胞制作這些模型，并在實(shí)驗(yàn)室環(huán)境中操作它們，研究發(fā)育階段疾病的發(fā)病機(jī)制。?

目前的研究表明，亨廷頓氏癥伴隨著年輕神經(jīng)元細(xì)胞的病變，而這一新研究表明，發(fā)育時(shí)間可以進(jìn)一步追溯到腦發(fā)育階段。當(dāng)研究人員將已知導(dǎo)致亨廷頓氏病的突變引入神經(jīng)膠質(zhì)時(shí)，整個(gè)大腦模型的組織結(jié)構(gòu)發(fā)生了顯著變化。

此外，研究人員使用這一模型篩選藥物來防止這些異常。他們希望這種方法能找到一種強(qiáng)有力的替代治療方法。 如果后續(xù)研究結(jié)果較好，對(duì)于亨廷頓舞蹈癥的治療或有重大幫助，到時(shí)，出國看病或許可以成為患者更好的選擇。

亨廷頓舞蹈癥是什么？

亨廷頓舞蹈癥(Huntington’s disease, HD)是一種罕見的常染色體顯性遺傳病?；颊咭话阍谥心臧l(fā)病,出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知和精神方面的癥狀。亨廷頓舞蹈癥臨床癥狀復(fù)雜多變,患者病情呈進(jìn)行性惡化,通常在發(fā)病 15～20 年后死亡。起病隱匿，進(jìn)展緩慢，以舞蹈樣動(dòng)作伴進(jìn)行性認(rèn)知、精神功能障礙終至癡呆為該病的主要特征。

臨床表現(xiàn)

亨廷頓舞蹈癥(HD)的主要臨床癥狀通常分為三大類,包括運(yùn)動(dòng)癥狀,認(rèn)知功能障礙及精神障礙。此外,HD也會(huì)累及到其他系統(tǒng),其他系統(tǒng)癥狀可為原發(fā)性也可為繼發(fā)性的并發(fā)癥。HD發(fā)病一般在40歲左右。不過,也有非常年輕或非常年長(zhǎng)發(fā)病的案例,這些患者通常出現(xiàn)不典型的臨床癥狀,比如兒童患者多表現(xiàn)為嚴(yán)重發(fā)育遲緩而表現(xiàn)為Westphal變異型,而老年患者的癥狀可能非常輕微。

HD的典型癥狀是舞蹈癥。舞蹈癥本身類似于左旋多巴引起的運(yùn)動(dòng)障礙。表現(xiàn)為短暫不能控制的裝鬼臉、點(diǎn)頭、手指跳動(dòng)，隨病情加重，不隨意運(yùn)動(dòng)進(jìn)行性加重，出現(xiàn)典型的舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)、吞咽困難、構(gòu)音障礙。

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