煙霧病在大多數人看來是一種很少見且奇怪的病。其實煙霧病是一種慢性腦血管疾病，且多見于兒童和青壯年。這種腦血管疾病在東亞地區(qū)發(fā)病率較高，起初也是日本先發(fā)現的。經過幾十年的探索，日本在煙霧病的診斷治療方面形成了比較科學全面的體系，并發(fā)布了相關的診斷檢查指南。接下來，小編就來為大家介紹一下日本煙霧病的檢查診斷標準。

圖源：日本頑固性疾病信息中心

目前，腦血管造影是診斷煙霧病的金標準，其還可用于疾病分期和手術效果評價。CT和MRI可顯示腦梗死、顱內出血、腦萎縮、腦室擴大、微出血灶等腦實質損害，有時還可顯示顱底異常血管網--基底節(jié)出現多發(fā)的點狀血管流空影，CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)可顯示與腦血管造影相一致的異常。MRI平掃結合MRA可作為篩選性檢查，對無法配合腦血管造影檢查者可作為有效的代替手段。

一、煙霧病診斷標準

1. 在診斷上，腦血管造影等影像診斷是必須的，且至少觀察到以下現象：

(1)在以顱內頸內動脈末端為中心的區(qū)域觀察到狹窄或閉塞。

(2)顱底動脈充盈相可見閉塞處附近的異常血管網

2. 不包括與以下疾病相關的類似腦血管病變：

(1)可能由動脈硬化引起的頸內動脈閉塞性病變

(2)自身免疫性疾病

(3)腦膜炎

(4)腦腫瘤

(5)唐氏綜合癥

(6)馮·雷克林霍遜病

(7)頭部外傷

(8)頭部照射史

二、影像診斷方法：

1. 腦血管造影對于確定煙霧病非常重要。特別是在單側病變或伴有動脈硬化的病變的情況下，必須進行腦血管造影。

2. 在MRI影像檢查中有以下發(fā)現時，可以確診煙霧病

(1)MRA顯示顱內頸內動脈末端狹窄或閉塞。

(2)MRA顯示基底神經節(jié)的異常血管網。

注意：MRI上同側基底節(jié)區(qū)見到2處以上明顯血流空影時可診斷異常血管網

圖源：日本頑固性疾病信息中心

三、基于MRI、MRA的圖像診斷指南：

利用核磁共振成像(MRI)和核磁共振血管成像(MRA)進行普通腦血管成像，根據診斷標準，如果滿足以下所有情況，腦血管造影可以省略。

(1) 頸內動脈末端或(和)大腦前動脈、大腦中動脈近段有狹窄或閉塞

(2) 大腦基底節(jié)區(qū)出現異常血管網。

(3) 雙側均有以上兩種表現

值得注意的是，由于成人煙霧病病例容易與其他疾病伴隨的血管病變混淆，因此MRI·MRA

診斷優(yōu)選應用于兒童病例。

以上就是有關“日本煙霧病檢查診斷標準”的所有內容了。煙霧病的臨床表現輕重不一，是一種進展性疾病。單側煙霧病有可能進展為雙側典型煙霧病，應該加強隨訪。因此，一旦確診應當對患者進行終身隨訪。

參考文獻：
https://www.nanbyou.or.jp/entry/209

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