麻省總醫(yī)院是治療和研究向日葵綜合癥這種罕見形式的癲癇病的權威機構。

▲圖源：MGH官網

什么是向日葵綜合癥?

向日葵綜合癥是一種罕見的癲癇疾病，其特點是高度刻板性的癲癇發(fā)作。在癲癇發(fā)作的過程中，向日葵綜合癥患者會轉向明亮的光線，同時在眼前揮舞手。這種獨特的行為往往伴隨著意識的突然缺失。

什么原因導致的?

到今天為止，尚不知道引起向日葵綜合癥的原因。但是，這種疾病是高度刻板性的，通常發(fā)生在10歲之前。這表明該病的致病原因可能存在遺傳成分。目前，麻省總醫(yī)院的小兒癲癇病專家正在進行研究，以識別和了解與該疾病有關的潛在遺傳基因。

癥狀有哪些?

向日葵綜合癥的癥狀包括開始被明亮光線的吸引，隨后癲癇發(fā)作，包括揮手和意識障礙。這些發(fā)作癥狀通常開始于10歲之前。這種被光線吸引的癥狀通常早于揮手發(fā)作的幾天到幾個月。

向日葵綜合征的患者也會出現(xiàn)其他類型癲癇的發(fā)作癥狀，這些包括失神發(fā)作和全身性強直陣攣發(fā)作。對一些人來說，強直性陣攣發(fā)作是在長時間暴露于強光和長時間揮手之后發(fā)生的。

診斷方法

當前尚無用于診斷向日葵綜合征的臨床或實驗室標準。但是，向日葵綜合征患者的腦電圖(EEG)異常，其特征與全身性癲癇相一致。

如何治療?

目前尚無任何臨床試驗來研究向日葵綜合癥治療的有效性。因此，尚不清楚是否有任何抗驚厥藥或治療方法特別有效。

一些向日葵綜合癥患者及其父母報告說，通過使用棒球帽，淺色太陽鏡或電焊工眼鏡等遮蓋明亮的光線，可以幫助減少揮手的頻率。其他人報告說，在明亮的燈光下專注于特定任務可以減少手揮動的頻率。

患者面臨的其他問題

向日葵綜合癥的影響還沒有得到充分的研究。因為患有向日葵綜合癥的人會經歷短暫的意識中斷，揮手會影響一個人的注意力和學習能力。此外，這些意識的中斷可能會造成安全風險，這取決于患者在揮手時正在進行的活動。患有強直性陣攣發(fā)作的兒童在發(fā)作時存在額外的受傷風險。

一些患者還報告說，他們感到焦慮，部分原因可能是無法預防或控制揮手的發(fā)作?；加邢蛉湛C合癥的兒童可能還會承受來自臨床醫(yī)生、家庭成員和朋友的額外壓力，這些人認為揮手是自我誘導的，是在有意識的控制下發(fā)生的。孩子們經常報告說，他們被告知“停止”導致自己癲癇發(fā)作。

向日葵綜合癥的命名

向日葵綜合癥開始被描述為一種自我誘導的光敏性癲癇。然而，“自我誘導”的定義可能是不準確的。

起初人們認為，患有向日葵綜合癥的人會有意識地誘發(fā)癲癇，以獲得別人的注意。因此人們開始相信向日葵綜合癥患者可以控制自己的揮手動作。

盡管一些案例研究提供了零星證據來支持這一點，但與科學文獻中的發(fā)現(xiàn)并不一致。事實上，EEG研究發(fā)現(xiàn)，大腦神經元的失活或癲癇樣活動與揮手行為同時開始。這表明揮手可能是癲癇發(fā)作的一部分，而不是病因。

當前相關研究項目

在醫(yī)學博士Elizabeth Thiele的指導下，MGH的小兒癲癇病項目啟動了多個研究項目，旨在加深了解向日葵綜合癥，以及改善患有向日葵綜合癥的兒童的臨床護理，并且正在制定專門的多學科向日葵綜合癥臨床計劃。

基因檢測：由于向日葵綜合癥的高度刻板性特征，可能是該疾病的遺傳因素。目前正在努力鑒定可能與向日葵綜合癥有關的特定基因。

臨床和腦電圖表征：向日葵綜合癥尚不完全清楚。MGH的小兒癲癇病項目目前正在研究向日葵綜合癥患兒的臨床特征和腦電圖特征。

麻省總醫(yī)院兒童癲癇項目

該院的小兒癲癇病計劃為癲癇發(fā)作和相關疾病的患者提供治療和護理服務。這里有全面的癲癇手術計劃，并可根據需要聯(lián)合新的藥物治療，包括研究用新藥。其他服務包括綜合康復計劃、第二診療意見、神經病理學和放射學資料會診、神經遺傳學評估、生酮飲食計劃和精神病學評估。

為了進行準確的診斷和治療，住院患者和非住院患者可以使用數(shù)字技術和計算機輔助事件檢測進行長期視頻腦電圖監(jiān)測，以及先進的核磁共振成像和光譜技術、核磁共振和PET掃描的功能成像以及詳細的神經心理學測試。

參考文獻：
https://www.massgeneral.org/children/sunflower-syndrome
審核：麻省總醫(yī)院

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