自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis, AE)是一種相對(duì)罕見的自身免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。由于自身免疫性腦炎的臨床表現(xiàn)多種多樣，可從相對(duì)較輕認(rèn)知障礙到較為復(fù)雜的難治性癲癇，與許多疾病有著相似的病理過程，因此確診十分困難。但是隨著人們對(duì)自身免疫性腦炎的深入研究，自身免疫性腦炎的診斷與治療也出現(xiàn)了新的轉(zhuǎn)機(jī)。

圖源：news-medical

自身免疫性腦炎的診斷

1.抗神經(jīng)元抗體檢測(cè)

抗神經(jīng)元抗體陽性是確診的主要依據(jù)，如抗NMDA受體抗體和抗VGKC復(fù)合抗體等。檢測(cè)抗體的方法主要是用間接免疫熒光法(IIF)，根據(jù)抗原底物的不同可分為細(xì)胞底物的實(shí)驗(yàn)(CBA)和組織底物的實(shí)驗(yàn)(TBA)兩種，CBA的檢測(cè)具有較高的特異性和敏感度，因此其作為自身免疫性腦炎確診的主要方法。

2002年日本國立靜岡癲癇治療中心院長(zhǎng)高橋幸利教授發(fā)現(xiàn)包括NHALE在內(nèi)的腦炎病例中，抗GluN 2B抗體(也稱為抗GluRε2抗體，抗NR2B抗體)檢測(cè)呈陽性，并以此為基礎(chǔ)開發(fā)出針對(duì)NMDA型谷氨酸受體( GluR)ε2(NR2B )和GluRδ2的高感度測(cè)量方法(immunoblot technique)，獲得了日本文部科學(xué)省(日本中央省廳之一)授予科學(xué)領(lǐng)域的文部科學(xué)大臣表彰-科學(xué)技術(shù)獎(jiǎng)(開發(fā)部門)(科技進(jìn)步獎(jiǎng))，目前已成為確診自身免疫性腦炎的重要方法。(更多可閱讀：日本神經(jīng)系統(tǒng)疾病領(lǐng)域的權(quán)威，癲癇治療專家：高橋幸利)

▲日本文部科學(xué)省(日本中央省廳之一)授予高橋教授科學(xué)領(lǐng)域的文部科學(xué)大臣表彰 科學(xué)技術(shù)獎(jiǎng)(開發(fā)部門)[3]

2.臨床癥狀、腦MRI、腦電波檢查綜合判斷

雖然2017年，7.0T MR問世以來，對(duì)脫髓鞘疾病(如多發(fā)性硬化)、癲癇、腦腫瘤等疾病的診斷帶來了新方向，(7.0 T MR提高了多發(fā)性硬化病變檢出的敏感度，同時(shí)7.0T MR能清楚顯示多發(fā)性硬化病變與血管的關(guān)系，提高病變內(nèi)中央靜脈的檢出率;7.0T MR可以識(shí)別低場(chǎng)強(qiáng)MRI無法顯示的局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良，并能準(zhǔn)確定位血管畸形所致的癲癇發(fā)作區(qū))，但是由于自身免疫性腦炎的特點(diǎn)是邊緣系統(tǒng)受累，且目前尚無統(tǒng)一的特征性表現(xiàn)，部分患者的MRI無明顯異常，因此確診自身免疫性腦炎還需要綜合患者的臨床癥狀、腦電波檢查等結(jié)果共同確定。

日本研究人員總結(jié)了2019年發(fā)表在《The Lancet Neurology》上共27位專家的共識(shí)：在明確臨床事實(shí)和證據(jù)的前提下及早的治療自身免疫性腦炎可以帶來良好的預(yù)后，因此，如果臨床癥狀、腦MRI、腦電波檢查等結(jié)果提示自身免疫性腦炎，則可以在不等待抗體檢測(cè)結(jié)果的情況下盡早開展治療，目前該建議已得到國際認(rèn)可。

▲自身免疫性腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]

自身免疫性腦炎的治療

自身免疫性腦炎的治療極富“挑戰(zhàn)”。輕癥與重癥患者治療的效果差異較大，主要治療方法包括免疫治療、對(duì)癲癇發(fā)作和精神癥狀的癥狀治療、支持治療、康復(fù)治療等，合并腫瘤者腫瘤切除等抗腫瘤治療。其中免疫治療對(duì)于自身免疫性腦炎的效果較好，日本兒童慢性特定疾病信息中心建議將免疫治療作為急性期的一線治療。

一線免疫治療包括激素、靜脈注射免疫球蛋白和(或)血漿置換，但目前一線治療已無法滿足所有的自身免疫性腦炎的治療需要;二線免疫治療包括利妥昔單抗(針對(duì)CD20)、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。

另外，針對(duì)不同的抗體類型的自身免疫性腦炎，治療方法預(yù)后效果也不相同，如抗NMDA型GluR抗體腦炎合并腫瘤一線治療的效果明顯優(yōu)于不合并腫瘤者，未合并腫瘤的患者二線免疫治療的效果更佳;抗VGKC抗體腦炎對(duì)標(biāo)準(zhǔn)抗癲癇藥物反應(yīng)不佳，但對(duì)免疫治療反應(yīng)良好，治療后基本不會(huì)復(fù)發(fā)，除了合并腫瘤的患者外，預(yù)后良好;橋本腦病一般通過類固醇脈沖治療，總體預(yù)后較好(了解更多可閱讀：2020年自身免疫性腦炎診斷與治療新進(jìn)展)。

近些年來，自身免疫性腦炎成為了腦病的研究熱點(diǎn)之一，自身免疫性腦炎的診斷與治療有了重大的突變，針對(duì)難治性、一二線免疫治療的效果均欠佳的患者，探索新的治療方法也成為了未來研究的焦點(diǎn)。在自身免疫性腦炎的診治中，日本國立靜岡癲癇治療中心院長(zhǎng)高橋幸利教授有著豐富的經(jīng)驗(yàn)，曾多次發(fā)表有關(guān)罕見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的研究，可以為自身免疫性腦炎患者提供更有效的治療措施。如有希望了解更多有關(guān)自身免疫性腦炎的診治方案，或不幸罹患自身免疫性腦炎希望咨詢高橋幸利教授診治的朋友，可以撥打熱線400-086-8008與我們聯(lián)系。

參考來源：

[1]高橋幸利. 自己免疫性介在性脳炎?脳癥の診斷?治療スキーム[J]. 臨床神経學(xué), 2012, 52(11): 836-839.

[2]自己免疫介在性脳炎?脳癥 概要 - 小児慢性特定疾病情報(bào)センター

[3]https://shizuokamind.hosp.go.jp/stories/pdf/akari-24.pdf

[4] 村隆. 自己免疫性脳炎?脳癥の臨床[J]. 日本內(nèi)科學(xué)會(huì)雑誌, 2017, 106(8): 1539-1541.

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